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2016-12-30, 02:47 PM : 1







  la fleur

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Tumeurs vasculaires

Tumeur vasculaire :

  1. Bnigne Hmangiome, angiomes, lymphangiome Botriomycome
  2. Intermdiaire Frontire Hyperplasie angiolymphode, Hmangioendothliome, hmangiopricytome
  3. Maligne Sarcome de Kaposi, Angiosarcome


Dfinition :

Tumeur vasculaireIntermdiaire Frontire : Hmangioendothliome pithliode Cest une entit particulire, anciennement dnomme IVBAT (intravascular bronchiolar and alveolar tumor of the lung), survenant chez ladulte jeune, surtout la femme, hmangioendothliome vgtant intravasculaire, lhyperplasie endothliale papillaire intravasculaire ne constitue pas une entit spcifique. Elle apparat plus comme un processus ractionnel hyperplasique des cellules endothliales, en rponse une thrombose vasculaire avec une organisation secondaire du thrombus que comme une tumeur vraie. Elle se dveloppe plus dans les veines que dans les artres. Elle survient de novo dans un vaisseau dilat ou se greffe sur une lsion vasculaire prexistante.

Clinique :

Cliniquement, cest une tumeur unique, nodulaire, rythmateuse, de croissance lente. clinique est celle de la lsion dans laquelle se dveloppe lhyperplasie papillaire. Il peut sagir dhmangiome, de granulome pyognique, dangiokratome, danvrismes capillaires, de lymphangiomes, dhmatomes, de phlbectasies. Quand la lsion semble apparatre de novo, elle ralise une papule ou un nodule pourpre ou violine, localis le plus souvent au niveau de la tte, du cou, des membres ( hmangioendothliome se rencontre prfrentiellement aux pieds ) , des doigts en particulier, voire des muqueuses .

Histologie :

Le plus souvent, cest dans une veine ectasique que se dveloppent dans la lumire de multiples formations papillomateuses prsentant un axe fibreux ou hyalinis et bordes par une deux couches de cellules endothliales. Les cellules endothliales sont prominentes, dpourvues de mitoses et de plomorphisme. Quelques foyers de thrombi plus ou moins organiss sont galement observs. Par places, les cellules endothliales sont prsentes dans de larges traves de tissu conjonctif hyalinis . Le caractre endothlial des cellules bordantes de la papille est tabli par la positivit pour le facteur VIII antignique. Histologiquement, il simule une tumeur pithliale, constitu de traves de cellules pithliodes arrondies cytoplasme abondant avec de rares fentes vasculaires bordes de cellules endothliales atypiques voquant un angiosarcome. Quelquefois, le diagnostic diffrentiel peut se poser avec un angiosarcome, mais la topographie intravasculaire prdominante de la prolifration, labsence de ncrose, de plomorphisme net et dun grand nombre de mitoses plaident plus pour une hyperplasie endothliale papillaire intravasculaire.

Limmunohistochimie est indispensable au diagnostic, montrant la positivit des marqueurs des cellules endothliales.

Traitement est chirurgical .

Pronostic volution : Considr comme peu agressif, le pronostic doit tre cependant rserv, des rcidives locales ou des mtastases pouvant survenir. Il existe des formes de passage avec langiosarcome pithliode, de pronostic beaucoup plus sombre.
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tumeurs, vasculaires



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